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时间:2012-10-02 16:21 |来源:1990健康网 收集整理|点击:


【概述】

 

胰胆管合流异常综合征(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也称先天性胆总管囊肿。

【诊断】

 

根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作CT检查,B型超声检查以除外肝炎,胆管炎等疾患。

 

【治疗措施】

 

一旦明确诊断,宜及时手术治疗。

 

【发病机理】

 

因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型        ——囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰ型——无胆管扩张型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常。 

 

【病理改变】

 

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关。 

 

【临床表现】

 

由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。 

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